Á síndrome de west

Introdução
Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do “The Lancet”, apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados na época.
Esta síndrome foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para a sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações especificas no traçado eletroencefalográfico, estando associados á deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em flexão.
Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclinica caracterizada por espasmos sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clinicas têm recebido outras denominações, como: Espasmos Saudatórios, Espasmos Infantis, Massive Jerks, Blitz und Nichtkrampf, Tic de salaam e Pequeno mal propulsivo.

Etiologia

A Síndrome de west pode ser dividida em dois grupos, com relação á causa: o Criptogênio, onde o lactante é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo Sintomático, onde há desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alteração ao exame ou lesões identificadas por exames de imagem (TC, RNM, etc.). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.
Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de west é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome:encefalites a vírus,anoxia neonatal,traumatismo de parto,síndrome de Aicardi,esclerose tuberosea de Bounerville.Na presença da síndrome de west,uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM,teste de testagem de erros inatos do metabolismo.Outro tipo de crises,além dos espasmos,pode estar também associado.

Incidência

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado,na proporção de 2 meninos para 1 menina.

Aspecto Eletroencefalográficos

As características principais e um registro de EEG com hipsarritmia são:
-Desorganização marcante e constante de atividade basal.
-Elevada amplitude dos potenciais.
-Ondas lentas de voltagem muito elevada (“ondas em montanhas”).
-Períodos (salvas), habitualmente breves, de poliondas e polipontas ondas.
-períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao silêncio elétrico.
O eletroencefalograma,ao lado do quadro clinico,é fundamental para o diagnóstico, recebendo traçado anormal o nome hipsarritmia. O EEG se caracteriza pelo seu aspecto anárquico,com ondas de grande amplitude,lentas e pontas-ondas lentas.
Portanto, não há ritmo de base organizada.

Quadro Clinico

A síndrome de west consiste numa tríade de sinais e eletroencefalográficos, atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita de cabeça,com abdução dos membros superiores e flexão das pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum à emissão de um grito por ocasião dos espasmos.Cada crise dura em media alguns segundos.Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça.As crises são freqüentes particularmente durante a vigília,podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora, flexionando os músculos e o abdômen. São crianças hipotônicas.Em principio,o diagnostico não é fácil.Sendo os espasmos confundidos com cólicas ou reflexo de moro.Outra manifestação importante é o retardo mental,em boa parcela dos casos,pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro.Diz-se que as alterações e características clinica e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes do surgimento das crises.com a maturação da criança,em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Evolução, complicações e prognósticos.

Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para crianças afetadas, esta perda está na dependência da precocidade de diagnostico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo.A criança apresenta sérias complicações respiratórias,devido aos freqüentes espasmos,deformidades,principalmente de MMSS e MMII.Pode ocorrer subluxação do quadril.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação cientifica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologia neurológicas.
Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.
Têm sido assinalados casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo.A deteorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95% dos casos.O melhor prognostico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com o desenvolvimento mental.
O prognostico mesmo nos casos tratados precocemente permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes.Outras síndromes epiléticas podem surgir,sendo que 50 á 60% dos casos evoluem para a síndrome Lennox-Gastaut,epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Tratamento Clinico

Há uma grande e considerável melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo de ACTH, em suas apresentações injetáveis.
Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro compulsivo, porém é de suma importância frisar que, só deve ser utilizado sob rigoroso controle medico e monitorado por um cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de síndrome de west considerados criptogênicos,e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais,Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose de ACTH.
Outros tratamentos e combinações isoladas: Clonazepan Acido valpróico, Fenobarbital e o Vigabatrin.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a ativar a espasticidade, mesmo que o alivio seja temporário. Nota-se também que os movimentos passivos podem ser administrados com maior e melhor amplitude e com menos desconforto para o paciente.
A principal dificuldade é obter uma fixação estável para ambos, o pacientes e o terapeuta.

Tratamento Fisioterápico

O tratamento fisioterápico tem como objetivo principal tratar seqüelas ou tentar diminuí-las ao máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes,deve-se fazer terapia respiratória.
Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou ameniza-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido à hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.


Fonte: Fisioterapeuta do hospital Barra D Or, Patrícia Vieira Fernandes.
Graduada pela UFPE, pós-‘ graduada em terapia intensiva pela UNESA.

Abaixo você encontrará o significado de algumas siglas e palavras, com uma linguagem mais popularizada :

Reabilitar: Integrar á vida normal.
Síndrome de West: È um tipo específico de epilepsia onde causa atraso mental e motor
Hipsarritmia:Altura (hypos) e ritmo (rhytmos).
Espasmos: São espécies de curto-circuito no cérebro com duração de segundos, alguns chamam de “tique nervoso”.
Criptogênio: Nome dado à síndrome de West quando a causa é desconhecida.
Sintomático: Quando a causa é conhecida.
Neuropsicomotor: Um conjunto de sistema nervoso , mental e motor (movimentos).
Idiopática: Um tipo de síndrome de west,muito pequeno e que geralmente tem uma evolução mais favorável.
Etiologia: Parte da medicina que trata das origens das doenças.
Encefalites: Inflamação do encéfalo (porção do sistema nervoso que fica na cavidade do crânio).
Vírus: Germe patogênico que produz certas doenças e provoca a produção de anticorpos especifico.
TC:Tomografia Computadorizada.
RNM: Ressonância Magnética.
Incidência: tempo de manifestação do ocorrido
Eletroencefalográficos: Exame que mostra o traçado gráfico e detalhado do cérebro.
EEG: Eletroencefalográficos.
SNC: Sistema Nervoso Central.
ACTH: Hormônio adrenocorticotrófico.
PC: Medida da cabeça/também conhecido como a sigla de Paralisia cerebral.
Fisioterápico: Terapia que se usam agentes e exercícios físicos.
Flexão: Movimento pelo qual a parte do membro do corpo se dobra sobre outra situada acima dela.
Hidroterapia: Terapia pela água.
Hipotônicas: Crianças flácidas.
Funcionais: Quando o organismo faz algo por si próprio, uma reação involuntária.
APGAR: Uma nota que toda criança recebe ao nascer.(ex: nota 8/9 esta dentro da normalidade.).